“重型再生障碍性贫血”患者历时6个月终战胜病魔

摘要：54岁男患者因乏力就医，后牙龈出血，血常规发现全血细胞减少，收入院进行治疗。后经一系列检查诊断为“1、重型再生障碍性贫血，2、肝功能损害”。得到患者知情同意后，给予成分输血、司坦唑醇片刺激造血、环孢素调节免疫、止血敏止血、护肝等对症支持治疗。后经6个月住院治疗病情稳定出院。

【基本信息】男，54岁

【疾病类型】1、重型再生障碍性贫血，2、肝功能损害。

【就诊医院】永州市中心医院

【就诊时间】2022年3月

【治疗方案】给予成分输血、司坦唑醇片刺激造血、环孢素调节免疫、止血敏止血、护肝等对症支持治疗。

【治疗周期】住院治疗总共6个月，定期随访

【治疗效果】病情稳定，复诊情况良好

一、初次面诊

患者走进诊室时，看起来面色昏暗，表情痛苦。询问病后了解到，2周余前自觉乏力，于当地医院就诊，考虑为“全血细胞减少”，经升白、成分输血等治疗（具体不详）后，病情缓解出院。1天前出现“牙龈出血”来我院寻求治疗，查血常规：白细胞2.10×10^9/L，血红蛋白53g/L，血小板2×10^9/L，网织红细胞总数0.0547×10^12/L，网织红细胞百分数1.88%，拟以“全血细胞减少，原因待查”收入我科治疗。

二、治疗经过

患者入院后，予完善相关检查，以进一步明确病因。体查：神清，精神差，肢倦乏力，齿衄，面色菱黄，伴口干、口苦，偶有头晕，伴耳鸣。周身散在少许陈旧性瘀点瘀斑，提示有出血症状。血常规:粒细胞总数1.8(10^9/L)，血红蛋白97（g/1)，血小板比积0.074，白细胞总数2.91(10^9/L)。网织红细胞计数：网织红细胞总数0.0547(10^12/L)，网织红细胞百分数1.88(%)。以上提示贫血、全血细胞减少。流式细胞学检查（图1）：送检标本中均未检测到明显急性白血病和高危骨髓增生异常综合征相关免疫表性异常证据，排除急性白血病和骨髓增生异常综合征。骨髓细胞学（右髂后）：增生明显减低，三系减低；骨髓细胞学(左髂后)：增生极度减低，三系减低；骨髓细胞学(胸骨)（图2）：骨髓增生明显减低，三系减低(其中红系可见巨幼样变，畸形率占23%)，符合再生性障碍贫血的骨髓象。

肝功：碱性磷酸酶147U/L，谷丙转氨酶62U/L，谷草转氨酶44U/L，直接胆红素49.3(umol/L)，总胆红素58.2(umol/L)，均高于正常范围，提示肝功能损害。再生障碍性贫血也常常由于造血功能出现异常合并有肝功能损伤。结合病史、症状、以上检查，诊断为“1、重型再生障碍性贫血，2、肝功能损害”。得到患者知情同意后，给予成分输血、司坦唑醇片刺激造血、环孢素调节免疫、止血敏止血、护肝等对症支持治疗。住院治疗1月后，患者复查骨髓细胞学（图3）提示骨髓增生活跃，粒红增生，产板巨及血小板明显减少。精神稍倦，周身散在少许陈旧性瘀斑瘀点，肢倦乏力症状好转，无牙龈出血，无畏寒发热，无恶心呕吐，无咯血呕血，一般情况尚可。

图1 流式细胞检查(左髂后)

图2 骨髓细胞学检查(胸骨)（治疗前）

图3 骨髓细胞学检查（治疗后）

三、治疗效果

住院治疗1月后，患者复查骨髓细胞学提示骨髓增生活跃，粒红增生，产板巨及血小板明显减少。精神稍倦，周身散在少许陈旧性瘀斑瘀点，肢倦乏力症状好转，无牙龈出血，无畏寒发热，无恶心呕吐，无咯血呕血，精神一般，胃纳可，睡眠可，二便正常。复诊情况良好，无出血、感染，病情逐渐好转，可正常生活。

四、注意事项

1. 定期做好所处环境的卫生及注意个人卫生，居住温度湿度合适的房间，防寒保暖，注意休息，避免导致口腔感染、皮肤感染、肺部感染。注意工作生活环境的保护，避免暴露于各类射线，不过量接触有毒化学物质，不用或少用伤害骨髓的药物。

2. 谨遵医嘱按时按量服药，密切注意有无感染、出血等症状，定期复诊，不适随诊。

3. 患者由于贫血，免疫功能下降，饮食上以低脂高热的易消化的流质食物为主，严禁辛辣刺激以及暴饮暴食。

4. 患者难免产生一些消极心理，应该多和医生、家人沟通，合理宣泄不良情绪，以积极向上的心态对待战胜病魔。

五、个人感悟

再生障碍性贫血，简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合征。根据病人的病情、血象、骨髓象及预后，通常将该病分为重型和非重型。我国发病率为0.74/10万人口，该病可发生在任何年龄阶段，青年人和老年人发病率较高，男、女发病率无明显差别。重型再生障碍性贫血的发病机制复杂， 70％～80％的患者发病原因不详，可能与病毒感染、接触化学物质、长期接触放射线等有相关性。重型再障发病急、病情重、死亡率高，近10年来，随着治疗方法的不断改进，其预后明显改善。因此，早期诊断、早期治疗、尽早恢复患者造血功能，是使重型再障患者获得长期生存的关键。

那对于像本案例中的患者一样，年龄较大、有并发症的患者，也会有相应的治疗手段，其实本例中患者的输血及药物对症支持治疗很大程度缓解它的病情，他定期复查，病情稳定，取得了很好的疗效。这里提个醒，请患者充分信任医生，一定要谨遵医嘱按计划治疗，不能觉得临床症状有所缓解就不治疗了，对于重型再障的病人来说是有性命危险的。