重度小细胞低色素性贫血-营养性缺铁性贫血
摘要：本文介绍了1例4月龄小婴儿重度小细胞低色素性贫血，门诊完善骨髓细胞学检查、库姆实验、高铁血红蛋白还原实验、红细胞渗透脆性实验、外周血红细胞形态分析等检查，考虑营养性缺铁性贫血，予“琥珀酸亚铁片、维生素C、维生素B6、叶酸”等药物口服治疗3月，患儿面色逐渐好转，复查血常规贫血基本纠正。
一、初次面诊
患儿：4月龄，男，混合喂养。家属发现患儿面色、口唇苍白，精神倦怠，反应欠佳，至当地门诊查血常规：RBC 2.3*10^12/L，HB 56g/L，MCV 68fL,MCH 18pg，MCHC 282g/L。为求诊治来我院门诊。门诊查体：贫血貌，竖头温，心肺腹查体未见异常。初步诊断：重度贫血 小细胞低色素性贫血
二、治疗经过
患儿重度小细胞低色素贫血明确，病因不明，门诊查骨髓细胞学检查：（1）骨髓片 骨髓增生活跃，粒系比值减低，红系比值升高，少部分细胞胞体较小，包浆量少，成熟红细胞大小不等，色素充盈欠佳，部分细胞中心过浅染，可见多嗜性红细胞，少见靶形红细胞。全片共见巨核细胞3个，可见散在血小板。（2）血片 成熟红细胞大小不等，色素充盈欠佳，少见异形红细胞及靶形红细胞，计数100个白细胞可见有核红细胞3个，血小板成堆及散在分布。骨髓铁染色 细胞外铁 无髓小粒，细胞内铁阳性率 15%。高铁血红蛋白还原实验 阴性；红细胞渗透脆性实验正常；库姆实验阴性；血红蛋白电泳正常。无再生障碍性贫血、溶血性贫血、蚕豆病、血红蛋白病及红细胞膜病证据，首先考虑营养性缺铁性贫血可能，予“琥珀酸亚铁片、维生素C、维生素B6、叶酸”等造血原料补充治疗，半岁后顺序添加辅食，增加含铁丰富食物联合药物治疗。
三、治疗效果
经“琥珀酸亚铁片、维生素C、维生素B6、叶酸”口服治疗后，患儿口唇及颜面颜色逐渐好转、红润，精神好转，倦怠消失，反应逐渐恢复正常，2周复查血常规较前好转，坚持治疗3月，期间半岁后联合辅食添加，复查血常规：WBC 7.41*10^9/L,N 68.6%,RBC 4.51*10^12/L，HB 116.8g/L，MCV 77.99fL,MCH 25.52pg，MCHC 332.30g/L。贫血基本得到纠正。
四、注意事项
患儿贫血纠正后需顺序添加辅食，注意适当增加含铁丰富食物，比如瘦肉、鸡肝、蛋黄、铁强化米粉等。
注意预防感染，若无诱因再次出现贫血貌，比如眼睑、口唇苍白，需及时返院复诊，必要时再次复查骨穿。
五、个人感悟
小婴儿出现小细胞低色素性贫血，病因是复杂的，不能简单的诊断为营养性贫血，应积极完善相关检查，排除再生障碍性贫血、溶血性贫血、红细胞膜病、血红蛋白病及蚕豆病等疾病可能，诊断后也需要长时间的营养补充治疗，使铁储备补充充分，纠正贫血，后期纠正后应联合食补来进行干预治疗，达到长期预防的目的。
