小伙被溶血性贫血缠身多年，免疫抑制剂治疗效果好

一、初次面诊

患者是一名17岁的青年男性，患“自身免疫性溶血性贫血”4年，2个月前患者皮肤黄染，2天前皮肤黄染加重，伴发热、恶心、纳差乏力，自己胸闷气促，于是来我院急诊。查了血常规，提示白细胞2.99X10^9/L，血红蛋白49g/L；总胆红素413.5umol/L，间接胆红素389.8umol/L，直接胆红素23.7umol/L。因患者情况较严重，故将其收入院。

二、治疗经过

查体：T38.1℃，R22次/分，P124次/分，BP94/46mmHg。神清，精神疲倦，重度贫血貌，全身皮肤粘膜及巩膜黄染，双下肢皮肤见散在瘀斑，全身浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心脏听诊无异常，脾脏肋下两横指可触及，肝肋下未及，双下肢无浮肿。

完善相关检查，血常规：血小板计数136*10^9/L，白细胞偏低1.85*10^9/L，中性粒细胞总数偏低1.54*10^9/L，中性粒细胞百分比偏高83.3%，CRP偏高11.95mg/L。提示急性感染。网织红细胞计数：网织红细胞百分比升高19.77%，网织红细胞总数偏高0.1720*10^12/L。自身抗体三项：抗史密斯抗体弱阳性。直接抗人球蛋白阳性。G-6-PD1偏高4135u/L，G6PD升高1.74，可排除G6PD缺乏症。冷凝集试验阴性。贫血三项、风湿四项+免疫功能5项、感染三项、肿瘤8项、EB病毒抗体、细胞免疫功能检测、血清免疫固定电泳、血清B2微球蛋白测定、呕吐物常规+潜血、尿常规无异常。

未见胸腹部脏器炎症感染等征象，结合患者发热、查体双肺呼吸音粗，考虑急性上呼吸道感染。外周血涂片（图1）：1.白细胞数减少，中性粒细胞增多，分类及形态未见异常。2.红细胞大小不一，中央淡染区扩大。3.血小板不少，散在分布。骨髓细胞学：巨幼细胞性贫血骨髓象。流式细胞结果（图2）提示未检测出明显急性白血病、NHL和高危MDS相关免疫表型异常证据。高敏PNH检测（图3）正常。骨髓病理：结合形态及免疫组化结果，病变符合骨髓增生较活跃，红系增生/可见巨幼变，可符合巨幼细胞性贫血骨髓改变。

结合患者症状及相关检查结果，考虑诊断为1.自身免疫性溶血性贫血2.急性上呼吸道感染。患者血红蛋白49g/L，根据贫血分级标准，为重度贫血，予输血治疗。其他予静注甲泼尼龙控制溶血发作、环孢素胶囊调节免疫、人免疫球蛋白增强免疫、叶酸片、甲钴胺片补充造血原料、布洛芬退热、阿莫西林抗感染、补液等支持对症处理，次日开始予利妥昔单抗治疗，过程顺利。现患者一般情况稳定，予办理带药出院。

图1患者骨髓细胞形态学检查

图2患者流式细胞结果和患者高敏PNH检测

三、治疗效果

患者无不良输血反应，出院时神清，精神稍倦，轻度乏力，无发热，胃纳可。查体：中度贫血貌，全身皮肤粘膜及巩膜轻度黄染，四肢皮肤见散在淡红色皮癣，双肺呼吸音清，未及干湿啰音，余基本同前。复查血常规：WBC2.13*10^9/L，NEUT#1.77*10^9/L，HGB70g/L，PLT207*10^9/L，RET%15.150%，RE#0.3015*10^12/L，肝功：TBIL77.7umol/L，DBIL15.6umol/L，IBIL62.10umol/L。提示治疗效果佳，患者病情好转。

四、注意事项

1.绝对卧床休息，不吃酸性食品如猪肉、牛肉、鲤鱼、虾、面粉制品以及啤酒等食品。

2.初次使用利妥昔单抗12小时内注意患者有无发热、寒战等不适，发现异常及时找医生处理。

3.利妥昔单抗治疗期间应注意皮肤黏膜的清洁护理，保持口腔清洁，预防肛周感染。

4.每周复查血常规、生化、肝肾功能，出院7天后回院继续行利妥昔单抗治疗，不适随诊。

五、个人感悟

说起贫血，大家应该都不陌生，基本都知道查一下血就可以知道自己是否存在贫血。但是说到贫血的类型，大家可能就不太了解了。文中年仅17岁的小韩已经被自身免疫性溶血性贫血缠身4年了。那么这个如此冗长的疾病名称，到底是什么意思呢？别急，且听我娓娓道来。

小韩患自身免疫性溶血性贫血4年了，检查也没有发现相关的原发病，故考虑为原发性的。通常对于原发性患者，治疗主要是一线首选的是糖皮质激素，但是复发率比较高达到30%左右，反复应用也容易产生耐药性。小韩此前一直在使用糖皮质激素治疗，症状可缓解，但多次因感染诱发，反复发作，此次入院也是因急性上呼吸道感染所引起。我给他加用免疫抑制剂治疗，像环孢素A这类的药物，以及利妥昔单抗。利妥昔单抗是目前比较新的治疗，可以抑制B细胞过度活化，减少自身抗体的产生，可以防止疾病的复发，在目前临床应用上也是一个比较好的治疗手段之一。