我们经常听到“阑尾炎”“小毛病”“小手术”，很少听到阑尾也长肿瘤。阑尾肿瘤简单的很好处理——单纯阑尾切除即可。复杂的，却是个令人头疼的疾病。

广义上，阑尾肿瘤可以分为：

（1）上皮来源肿瘤（例如腺瘤或腺癌）

（2）非上皮来源的肿瘤（例如神经内分泌肿瘤或淋巴瘤）。

上皮源性阑尾肿瘤根据是否产生黏液而进一步分类，两类在生物学行为和肿瘤预后上均有明显不同。

世界 卫生组织（World Health Organization，WHO）将大部分非 侵袭性的上皮源性肿瘤命名为低级别阑尾黏液肿瘤（lowgrade appendiceal mucinous neoplasms，LAMNs），其本质是一类组织学上分化良好的腺瘤，但是却可以以恶性肿瘤 的生长方式在阑尾外增殖，造成阑尾外黏液聚集。这些黏液可以以细胞结构形式存在或非细胞结构形式存在。这些阑尾肿瘤具有潜在恶性的生物学行为，例如会造成阑尾穿孔、阑尾壁的纤维化、阑尾壁黏液形成以及阑尾周围软组织内非细胞结构黏液聚集。

高级别阑尾黏液肿瘤（highgrade appendiceal mucinous neoplasms， HAMNs）相比较LAMNs表现为具有更强侵袭性的细胞异型。

阑尾腺癌可以分为黏液性和非黏液性两类，其中黏液性腺癌具有高级别细胞异型，大于50%的病灶存在细胞外黏液。阑尾腺癌通常表达p53、CD44和CDX2。分化差的阑尾腺癌中印戒细胞的比例高，并且淋巴结转移率高。

杯状细胞腺癌（goblet cell adenocarcinoma，GCA）是一种兼有神经内分泌肿瘤及腺癌的混合型肿瘤，其常具有与传统神经内分泌肿瘤相似的特点，但侵袭性更强，建议按照经典的阑尾腺癌来处理。

阑尾肿瘤会导致阑尾穿孔和腹腔播散，当腹腔播散灶产生大量黏液时则被定义为腹膜假性黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）。由于PMP在治疗后容易复发且术后10年总生存期约为63%，因此专家组建议将PMP定义为一种恶性疾病。PMP黏液中细胞数目与患者的预后密切相关， 因此专家组建议可以将其分为：

（1）无细胞型、腹膜低级别黏液 癌（low-grade mucinous carcinoma peritonei，DPAM）

（2）腹膜 高级别黏液癌 （high-grade mucinous carcinoma peritonei， PMCA）

（3）存在印戒细胞的腹膜高级别黏液癌（high-grade mucinous carcinoma peritonei with signet rings cells， PMCA-S）

阑尾非上皮源性肿瘤中最常见的是阑尾神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumors，NETs）。其在组织学上与消化道其他部位的NETs相似，经常是无症状的，通常在阑尾切除术后偶然发现。其他少见的阑尾非上皮源性肿瘤还包括胃肠道间质瘤和淋巴瘤等。

【备注】

（1）本文参考中国阑尾肿瘤多学科综合治疗专家共识（2021版）。如有书写纰漏,

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