朗格汉斯细胞组织细胞增生症，一种多发于儿童的组织细胞疾病
导语：不知道大家对于朗格汉斯细胞组织细胞增生症有没有认识，这是一种多发于儿童身上的疾病，发病的高峰年龄大致为1-4岁，根据患病的程度不同，其临床症状也是不同的，轻症的患者属于比较幸运的，单器官单系统皮肤病变，而重症患者可能会出现致命的，全身多器官或者是多系统病变，一旦患上这种疾病，对于儿童来说是一件非常不幸的事情。
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什么是朗格汉斯组织细胞增生症？分为哪几种疾病类型呢？
1、朗格汉斯组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种非常罕见的组织细胞疾病，这是更名之后的，在以前我们通常称他为组织细胞增生症X，这种病的特征为大量的病理性朗格汉斯细胞在组织中异常积累。对于朗格汉斯细胞，很多人可能不认识，这是一种可抵御感染的免疫细胞。就目前而言，普遍认为这是一种炎性肿瘤。
就目前而言，朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病率大约10万人当中有0.5-5.4人患病，其中男性患病的数目稍多一点，不过值得重视的是，朗格汉斯细胞组织增生可患病于任何的年龄层，只是在儿童身上多发，发病的高峰年纪大约为1-4岁，成人也有一定的发病率，只不过发病率相对于儿童来说比较低而已。
2、分为几种疾病类型呢？
朗格汉斯细胞组织细胞增生症，根据受累系统数量的不同，分为单系统性和多系统型。
（1）疾病分型：一种是单系统型朗格汉斯细胞组织细胞增生症，受累为单器官或者是单系统，根据受累部位和数量又将分为单系统单部位行和单系统多部位行这两种，其中骨是单系统单位型朗格汉斯细胞组织细胞增生症最常见的受累部位。第二种是多系统型朗格汉斯细胞组织细胞增生症，这种情况属于多个器官或系统受累，可能会扩散到全身，相对于单系统型病变来说，多系统型病变是比较少见的，但是危害也要比单系统行高很多。
（2）疾病分组
根据朗格汉斯细胞组织细胞增生症分组，根据是否累及高危器官将其分为低危组和高危组。低危组的受累器官通常包括皮肤、肺、淋巴结、甲状腺骨、脑垂体、胸腺和中枢神经系统的，高危组受累的器官相对来说较少，包括肝脏、脾脏和骨髓。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些病因呢？
朗格汉斯细胞组织细胞增生症起源于病理性的朗格汉斯细胞，在其发育的过程中可能会形成某些突变，这些基因突变会导致朗格汉斯细胞快速的生长和繁殖，对积在身体的某些特定的部位，从而形成组织损伤，但是该疾病的具体病因尚未明确。
1、基本病因
就目前而言，发现50%以上的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的患者组织存在BRAF V600E突变。在BRAF V600E 突变阴性的患者中，33％～50％存在MAP2K1基因突变或丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）信号通路中的其他基因突变（如ARAF 基因突变或ERBB3基因突变等）
这些基因突变可以发生在造血细胞发育的任何阶段，如果发生于早期的骨髓干细胞阶段，那临床表现通常为多系统高危型，如果基因突变发生在发育后期的朗格汉斯细胞，那么这种情况下多表现为单系统低位型。因此，目前认为朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种以MAPK信号通路激活为主要特征的血液系统肿瘤，属于炎性髓系肿瘤。
2、诱发因素
就目前而言，对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诱因上并不明确，只是有一部分研究给出了一些儿童发病的相关性的因素，例如父母暴露于某些化学溶剂家族癌症时，围产期感染，父母有粉尘职业暴露史，个人或家族有甲状腺病史，人种种族原因（西班牙裔儿童患病率较高），而同期免疫接种缺乏症等，但是这些因素是否会成为或者是诱发朗格汉斯细胞组织细胞增生症的因素，还需要进一步确认。
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患者患病后会出现哪些症状呢？
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现在不同的患者当中，差异性是非常大的。有些轻症患者不需治疗也能自愈，但是有些重症患者危及到全身的多个器官或者是多系统病变，很可能会危及到生命。
1、成年人和儿童临床表现
儿童常见的临床表现为疼痛性骨占位，或者是一些皮肤症状，有时还会出现一些系统症状，例如呼吸困难、腹泻、水肿、身体体重减轻，发热多尿等，这些症状可能于特定的器官有关系，也可能和多系统疾病表现有关。成人的表现大多和儿童相似，但是成人与儿童的特定器官受累发生率不同，成人最常受累的器官是肺，其次才是骨和皮肤。
2、典型症状
在患者的皮肤和指甲上有很多典型的症状，儿童和成人的皮肤，指甲症状会出现类似头皮屑头皮剥落，同时在后背，腹部或者是胸部红色或黄棕色起陈旧皮疹，头部也会出现肿块儿，指甲脱落或指甲出现横向褪色的凹槽。
同时也会引起一定的内分泌系统的症状，例如影响脑部、垂体和甲状腺，一旦垂体受累就会引起尿崩症，出现性晚熟或者是性早熟的现象，同时还会出现严重超重的也异常，一旦甲状腺受累，就可能会引起甲状腺功能衰退，出现的症状就非常多，例如疲惫、无力、便秘、皮肤干燥、头发稀疏、无法集中注意力，同时还会产生抑郁，婴儿可能会出现无食欲、食物、哽咽儿、儿童也会出现生长迟缓，体重异常增加，行为异常等。
患者的气脏也会受到影响，例如脾脏受累和肺部受累，脾脏受累这时候可能会导致身体呼吸困难，皮肤和巩膜黄染、身体瘙痒、流血疲惫，如果肺部受到影响，就会导致皮肤淤青、感觉疲劳、胸闷、胸痛等，还会有干咳等现象。
结语：患者在日常生活中结束治疗后也应该定期复诊随访，目的是为了检测复发和远期效应。同时在日常生活中应该保持丰富而均衡的饮食习惯，摄取足够的维生素，蛋白质和碳水化合物，建议咨询适当的营养师，平日里一定要养成有质量的睡眠，这对免疫力和身体恢复都有很大的帮助，同时如果患者条件允许，可以适当地进行休息和运动，患者的家属也要时刻观察患者的情绪，必要时也应该寻求专业的心理了干预。
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