病情分析：尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达125000。至少有五种类型。尼曼匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。