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真两性畸形有哪些症状

卢俊杰主治医师生殖医学科

陆军军医大学新桥医院
三甲 | 全国第94

患者出生时外阴部男女难分,但比较倾向于男性,约3/4的患儿当作男孩抚养,阴囊发育不良似大阴唇,性腺大多可在腹股沟部位或阴囊内摸到。

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患者在发育期一般都会出现女性第二性征,如乳房肥大、女性体型、阴毛成女性样分布、月经来潮,这是因为任何核型的真两性畸形都有卵巢组织,而卵巢的结构比较完善,所以大多数真两性畸形的卵巢在发育期可分泌雌激素,有排卵时还分泌孕激素,故可出现女性第二性征。

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但由于乳腺的发育较晚,患者大都有子宫及阴道、阴道开口在尿生殖窦的情况,常见的子宫发育障碍是发育不良和子宫颈缺如,如果性腺是卵巢,则显微镜下一般正常,而睾丸在显微镜下无精子生成,因此患者可有正常的卵巢功能,极少数病人可以怀孕;卵睾是最多见的性腺异常,约半数卵睾在正常卵巢位置上,其余一半或在腹股沟或在阴囊内,卵睾所在的部位与其成分有关,睾丸组织所占比例越大,越愿意进入腹股沟或阴囊内。在卵巢一侧的生殖管总是输卵管,睾丸一侧的生殖管都是输精管,而卵睾一侧的生殖管既可是输卵管,也可是输精管,其结果与卵巢和睾丸组织的成分有关,一般以输卵管多见。

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