肺纤维化可分为特发性肺纤维化和继发性肺纤维化，发生肺纤维化主要是针对其原发疾病进行治疗。

继发性肺纤维化是由不同的原因引起，如是感染引起的肺纤维化就要及时控制感染，如是结缔组织相关疾病引起，可能要使用糖皮质激素、免疫抑制剂和抗纤维化的药物。特发性肺纤维化治疗相对就较有限，但现在也有治疗方法，抗纤维化的药物如吡非尼酮、尼拉尼布，还有单抗类药物等。

另外肺纤维化患者要注意避免感染，可采用在季节交替时接种肺炎疫苗、接种流感疫苗等方式，如一旦发生感染就可能会导致患者致死性病程的发生。