淀粉样变性心肌病临床表现

淀粉样变性心肌病的主要临床表现包括：

一，限制型心肌病，最为常见表现为右心功能不全和周围性水肿，但无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，由于心室肥厚相应，所以左室舒张早期中有速度减慢，与缩窄性心包炎时见到的左室舒张早期充盈加速相反。

二，由于收缩功能失调引起的心力衰竭较常见，在血流动力学上，心室充盈受限是次要的。患者心衰进行性加重，且治疗无效，对于洋地黄敏感者可以导致猝死，故一般不使用。有时冠状动脉淀粉样变性，也可以引起心绞痛和心肌梗死。

三，直立性低血压，约有10%的患者可以出现直立性低血压。

四，心脏的激动形成以传导异常，传导系统受累可以引起心律失常、传导障碍和猝死。体征包括心脏扩大、淋巴结肿大、肝脾大，以及充血性心率衰竭，肾病和周围神经病变的相关表现。