肾淀粉样变性病是什么病

淀粉样变性是一种全身性疾病，其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致，淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病，称为肾淀粉样变性病。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一，主要表现为大量蛋白尿和肾病综合征，后期肾功能可迅速恶化，导致肾衰竭。

肾淀粉样变性目前尚无特殊有效的治疗方法，预后不良，原发性的AL型淀粉样变性病患者平均的存活时间少于两年，心脏受累导致心力衰竭、心率失常，猝死是原发性AL型淀粉样变性病患者主要的死亡原因。肾脏的替代治疗包括血液透析、腹膜透析和肾移植，使肾淀粉样变性患者的存活期有所延长。