临床上胆汁性肝硬化患者早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数患者有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，患者可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数患者黄疸作为首发表现，此类患者常伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关，无黄疸期，患者进入无黄疸期掌、跖、胸背皮肤有结节性黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。黄疸期临床黄疸出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病情进展到晚期，常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折。